「王室病」血流難止 國內治療血友病把關嚴格

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流血
由於血友病主要是凝血因子不足,因此補充患者缺乏的凝血因子成了重要的治療方式。(圖/ingimage)
  你是否曾聽過在歐洲王室肆虐的血友病(hemophilia)?這是一種血液無法凝固的疾病,血液凝固除了需要血小板外,凝血因子亦扮演重要的角色,人體中總計有13種凝血因子,缺少任一種凝血因子都會導致凝血功能異常,無法正常凝血,而19世紀英國的維多莉亞女王,就將致病基因遺傳給下一代,使得有近親聯姻習俗的歐洲皇室出現血友病,故又稱「王室病」。臨床上將血友病分為3種類型:

(一)A型血友病:為缺乏第八凝血因子,約占血友病患80%至85%。
(二)B型血友病:缺乏第九凝血因子,約占血友病患15%至20%。
(三)C型血友病:則是缺乏第十一凝血因子,病患人數較少見且症狀輕微,屬於個體隱性遺傳。

  若血友病患缺乏適當的醫療照護,會經常性出血,造成病人的身心痛苦,以及家屬的照顧和醫療負擔。由於血友病主要是凝血因子不足,因此補充患者缺乏的凝血因子成了重要的治療方式,例如:A型血友病患以輸注第八凝血因子製劑為主,而B型血友病患以輸注第九凝血因子製劑為主。

  目前用於治療之凝血因子製劑依其製程可分為兩類,其中一類由人類血漿分離濃縮製成(plasma-derived concentrates),另一類則以基因工程技術生產重組凝血因子(recombinant blood plasma factors),兩類凝血因子製劑皆須向食藥署申請查驗登記,取得許可證後才可上市。

  此外,由人類血漿原料所製造者通稱為血液製劑,因所使用的血漿原料以人為來源,為確保這類產品品質及安全,我國對於血液製劑採逐批放行之管理制度,與歐美先進國家一致。

  每一批血液製劑上市前,除需提供相關資料供食藥署審查外,食藥署也會派員實地檢查,針對產品運送及貯存的溫度狀況進行隨機抽樣,透過各式的檢驗確認其有效性及安全性後,核發「封緘證明書」,並於產品外盒加貼「藥物檢查證」,才可販售供應醫院使用。

   

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